疾病35 非典型性与恶性脑膜瘤

简要病史
例1,男,61岁。头晕及右侧肢体无力5天。例2,女,8岁。头痛、恶心、呕吐10天。例3,男,35岁。头痛、头晕、视物模糊半年。
CT与MRI所见
例1,CT增强扫描(图1-35-1A),右颞叶不规则环形强化肿物(箭),界限不清,占位效应显著。T 2WI(图1-35-1B),右颞叶肿物呈等-高信号混杂(箭),灶周大片高信号水肿(∗)、累及同侧基底核与内外囊,右侧大脑中动脉前移。冠状位增强T 1WI(图1-35-1C),肿物呈不规则花环状强化(箭),局部脑膜轻度增厚。例2,压脂T 1WI(图1-35-2A),右侧前中颅窝分叶状低信号肿物,边缘清楚,内见块状及斑片状高信号(箭),T 2WI为高及低信号混杂(未列出)。冠状位增强T 1WI(图1-35-2B),病变呈不均匀、明显强化,内见多发条纹状改变,肿块部分边缘模糊(箭头),邻近脑膜增厚(箭),病变紧贴海绵窦右侧壁。例3,矢状位增强T 1WI(图1-35-3),左额部不规则厚壁花环状强化肿物(箭),邻近颅骨信号不均匀及颅外软组织增厚(箭头)。
图1-35-1A
图1-35-1B
图1-35-1C
图1-35-2A
图1-35-2B
图1-35-3
最后诊断
例1,非典型脑膜瘤。例2,恶性脑膜瘤伴出血。例3,恶性脑膜瘤,伴邻近颅骨侵犯。
病理与临床特点
非典型脑膜瘤(atypical meningioma,AM)是指组织学表现不典型的脑膜瘤,WHOⅡ级,约占脑膜瘤总数的4%~8%。镜下肿瘤细胞形态不规则,邻近脑实质及脑膜浸润,每10个高倍镜视野间变细胞≥4个,细胞密度及核浆比增大,瘤内可见坏死,MIB-1指数>4。组织学类型包括脊索样型与透明细胞型。好发于较年轻病人,儿童脑膜瘤更具有侵袭性。男性稍多。AM预后不良,术后复发率高达25%~30%。
恶性脑膜瘤(malignant meningioma)也称间变型脑膜瘤,WHOⅢ级,约占脑膜瘤的1%~3%。组织学上肿瘤细胞间变明显,间变指数>20,可见怪异形胞核,组织学类型为乳头状与脊索样型。男性较多见。预后不良,术后复发率高达50%~95%,平均生存期低于2年。
CT与MRI特点
非典型脑膜瘤:
①部位及形态:常位于大脑凸面及镰旁,颅底较少见。肿瘤易侵犯邻近脑实质及颅骨,并可穿透颅骨侵入头皮软组织。瘤周水肿常见;②CT表现为稍高密度肿物,形态不规则,无或很少钙化,邻近颅骨者常见骨质侵蚀;③MR检查显示肿瘤边界不清,与脑实质之间界面模糊,常无脑脊液间隙。DWI显示扩散受限及ADC值明显降低。灌注成像显示CBV增大。MRS可见丙氨酸(ala)波峰增高;④CT与MR增强扫描显示肿瘤明显及不均匀强化,邻近脑膜增厚,但脑膜尾征常较小及模糊。
恶性脑膜瘤:
形态不规则,特点为蘑菇状肿块、侵犯颅骨及并发颅外软组织、静脉窦。
鉴别诊断
非典型脑膜瘤:
①典型脑膜瘤,常需根据病理学检查鉴别。一般来说,典型脑膜瘤形态较规则、边缘光整,密度及信号相对均匀,钙化较清楚,增强扫描强化较均匀,脑膜尾征较粗大;②脑膜转移瘤,常有原发瘤病史,伴颅骨破坏及脑实质、柔脑膜转移灶;③恶性脑膜瘤,影像学上难以与本病鉴别;④脑膜肉瘤,常体积较大,边缘相对光整。
恶性脑膜瘤:
①非典型脑膜瘤,影像学上与本病难以鉴别;②转移瘤,同上;③脑膜肉瘤,仅根据影像学所见也不能鉴别;④多形性胶质母细胞瘤,常见于幕上深部脑白质,易出血,增强扫描呈不规则花环状强化;⑤血管周细胞瘤,边缘清楚,可见血管流空信号,强化较明显而均匀。
简要讨论
非典型性与恶性脑膜瘤的特点是以大脑凸面多见,形态不规则,密度及信号不均匀,常见坏死,强化不均匀,硬膜尾征较短而不规则,钙化少见,易侵犯邻近颅骨及颅外软组织,仅根据影像学征象常难以鉴别两者并与其他恶性肿瘤区别。