例1，女，9岁。头痛、呕吐4天，心率下降1天。例2，男，9岁。头痛、呕吐1月余，视物模糊1周，步态不稳。例3，女，56岁。左上下肢无力1月，共济差。

CT平扫（图1-25-1A），第四脑室-小脑蚓部类圆形稍高密度肿物，最大径3.8cm，内见小囊变及结节状更高密度影（箭），双侧颞角扩大。T ₂WI（图1-25-1B），肿瘤呈稍高信号及低信号混杂（箭），CT所见小囊变为高信号。灶周轻度水肿。矢状位增强T ₁WI（图1-25-1C），肿瘤位于第四脑室后下方，呈明显及较均匀强化（箭）。例2，T ₂WI（图1-25-2A），第四脑室区稍高信号肿物（箭），内见少许结节状或点状更高及低信号。MRS（图1-25-2B），Cho峰明显增高（箭），Cho／Cr为5.7，NAA下降，并见高大Lac峰（箭头）。例3，T ₂WI（图1-25-3），小脑蚓部-左小脑半球高及等信号混杂肿物（箭），第四脑室明显受压。

均为髓母细胞瘤，例1合并瘤内少量出血。

髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）属于神经上皮肿瘤中的胚胎性肿瘤，高度恶性，WHOⅣ级，也称为后颅窝PNET，约占儿童颅内肿瘤1／5。在2016年WHO新分类中，MB仍为胚胎性肿瘤，组织学分为典型型、促纤维增生／结节型、广泛结节型、大细胞型／间变性，分子分型包括WNT激活型、SHH激活型、组3型及组4型。病理学上肿瘤边缘清楚，切面呈鱼肉状，由排列密集的小型肿瘤细胞组成，染色质丰富，胞核呈圆形或胡萝卜状，胞浆稀少，有多形核及瘤巨细胞，约40%排列成典型的Homer-Wright假菊形团状。免疫组化染色突触素、神经纤维蛋白及Ⅲ型微管蛋白阳性。75%于5～15岁发病、其中2～5岁最多见，少数为青年及成人，20～40岁为第二小高峰。临床表现主要与脑积水有关如恶心、呕吐及头痛，以及共济失调、斜视、痉挛等。预后不良，易发生脑脊液腔播散，偶见颅腔外及骨转移。

①部位及形态：85%位于后颅窝中线区，起源于后髓帆及小脑蚓，侵入及填充第四脑室，并可向前累及脑干。少数累及小脑半球，见于较大儿童及成人病例，可能与细胞移行有关，可侵犯桥小脑角区。肿瘤大小不一，多为2～4cm。瘤内可见小的囊变、坏死及出血。约1／3病例见瘤周轻度水肿。就诊时接近半数已出现脑脊液播散征象如脑膜增厚、结节及异常强化；②CT平扫为稍高或等密度，原因为肿瘤细胞密集与核浆比增大。20%～25%出现钙化，约40%见小囊变，少数见少量出血。CT增强扫描肿瘤呈中度至明显强化，欠均匀，内部小的囊变区可不强化。儿童病例较成人强化更明显、更均匀；③T ₁WI为等或低信号、T ₂WI为等至高信号，囊变、出血、钙化时信号不均。FLAIR序列呈高信号。DWI图像上信号增高，ADC图为低信号，与肿瘤细胞密集及肿瘤核浆比较大导致水分子扩散受限有关。增强扫描肿瘤中度至显著强化，多欠均匀，成人病例强化较弱，且不均匀。脑膜及室管膜转移者可见柔脑膜及室管膜异常增厚、强化。若肿瘤贴近硬脑膜如小脑幕，则可见脑膜尾征，形似脑膜瘤。由于肿瘤细胞密集，DWI显示扩散受限。MRS可见肿瘤区Lac与Cho峰增高及Cho／Cr比值增高，符合恶性肿瘤表现。

①第四脑室室管膜瘤，常大于5岁，密度与信号更不均匀，常可见钙化及出血，可经第四脑室侧孔延伸至桥小脑角池；②星形细胞瘤，小脑半球更多见，常为囊实性，囊壁及壁结节明显强化；③脉络丛乳头状瘤，少见于第四脑室，占位效应较轻、强化均匀及明显；④非典型畸胎样横纹肌瘤（AT／RT），两者常难以鉴别，AT／RT常小于2岁，若合并出血、累及桥小脑角区及DWI扩散受限明显，则提示其诊断；⑤转移瘤，多为成人，有原发肿瘤病史，颅内转移常多发；⑥发育不良性小脑神经节细胞瘤，呈虎纹状，无强化。

髓母细胞瘤为幼儿最常见的后颅凹中线区高度恶性肿瘤，CT与MRI特征明显，一般诊断不难。不典型表现包括位于非中线区、囊变及出血显著，常见于成人病例。