例1，女，21岁。头痛、呕心、呕吐1个月。例2，男，25岁。头痛2个月，枕部为著。

例1，CT平扫（图1-23-1A），左侧侧脑室前角-体部囊实性病变（箭），实性部分为等密度，内见结节状及片状高密度影，左侧侧脑室明显扩大，脑室角变钝，右侧三角区轻度增宽。T ₁WI（图1-23-1B），上述肿物实性部分为等及稍高信号（箭），囊性部分为多发低信号。T ₂WI（图1-23-1C），肿物实性部分为稍高信号，囊性部分为高信号（箭）。冠状位增强T ₁WI（图1-23-1D），病变实性部分明显强化，囊性成分仍为低信号（箭）。例2，T ₁WI（图1-23-2A），左侧侧脑室体部稍低信号肿物（箭），内见多发泡泡状低信号，透明隔明显弧形右移，左侧侧脑室三角区及枕角扩大。T ₂WI（图1-23-2B），上述肿物为稍高信号，内见多发泡泡状更高信号（箭）。增强T ₁WI肿瘤实性部分明显强化（未列出）。

均为中枢神经细胞瘤。

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CN）是一种发生于脑室内、具有神经细胞分化的神经上皮肿瘤，WHOⅡ级，以往曾误认为少突胶质瘤。特点是位于侧脑室Monro孔附近，边缘清楚，很少侵犯脑实质。本病较少见，仅占颅内原发肿瘤0.2%～0.5%，但在脑室内肿瘤中相对常见（约10%）。病理学上为脑室内分叶状、边缘清楚的肿物，色灰，血供中等，可伴出血与钙化，肿块附着于透明隔及室间隔。肿瘤细胞呈圆形，似少突胶质瘤，但具有神经元分化特点，免疫组织化学染色突触素及神经特异性烯醇化酶（+），Olig-2（-），MIB-1常低于2%。电镜下可见微丝微管及突触结构。常见于20～40岁，无明显性别差异或女性稍多。临床表现为头痛、颅内压增高、精神症状、抽搐、视力异常、内分泌紊乱（压迫下丘脑时）。预后良好。但肿瘤突然阻塞室间孔或出血可导致猝死。

①部位及形态：最常见于侧脑室前角或体部附着于透明隔，近室间孔，边缘清楚及分叶，瘤内见多发小圆形囊变，呈泡泡状。肿瘤可延伸至第三脑室，少数双侧侧脑室均受侵，第三脑室者少见，第四脑室内罕见。肿瘤可从很小到巨大、扩展至对侧侧脑室。常见同侧侧脑室或合并对侧侧脑室梗阻性脑积水；②CT平扫为脑室内囊实性肿块，宽基底贴附于透明隔或侧脑室外上壁，肿瘤呈等及高密度。50%～70%可见钙化，呈块状、粗大或结节状，偶见出血。瘤内常见多发小囊变。侧脑室前角或侧脑室扩大。增强扫描呈中度不均匀强化；③T ₁WI上肿瘤为不均匀信号，实性部分与脑实质等信号，囊性部分为低信号，有时见流空信号，出血为高信号。T ₂WI为不均匀高信号，脑室扩大，钙化呈低信号。FLAIR表现为不均匀高信号。增强T ₁WI显示为中度至明显强化，但不均匀。MRS见NAA下降及Cho峰增高。

①少突胶质瘤，倾向于侵犯脑皮质，钙化明显，界限不清，增强扫描不同程度强化；②室管膜下瘤（第四脑室较多见，病人年龄较大，无强化或强化不明显）及室管膜下巨细胞星形细胞瘤（见于结节性硬化病人，特点为位于Monro孔附近，室管膜下常见多发钙化）；③室管膜瘤，幕上者常见于脑实质内，水肿较明显，易侵犯周围结构，不均匀强化；④脉络丛乳头状瘤，边缘分叶明显，可见流空信号，增强扫描显著强化；⑤转移瘤，常见于中老年病人，有原发瘤病史；⑥脑膜瘤，见于侧脑室三角区，边缘清楚，密度及信号较均匀，CT呈稍高或高密度，T ₁WI为等信号，T ₂WI稍高或高信号，可见钙化，强化明显。

CN具有典型发病部位及影像学表现，即侧脑室体部泡泡状肿物，一般术前可作出诊断。CT有助于显示肿瘤钙化，MRI则对病变与透明隔、脑室壁的关系显示良好。术后病理学应行电镜检查及免疫组织化学染色以免误诊。