疾病21 神经节细胞瘤

简要病史
例1,女,23岁。无明显诱因下间断头痛伴呕吐1个月,呕吐呈喷射状,伴恶心,无抽搐及发热。例2,男,26岁。发作性抽搐10小时。
CT与MRI所见
例1,CT平扫(图1-21-1A),右侧颞顶叶巨大囊性低密度病灶(箭头),外侧囊壁见一2cm大小的结节状均匀等密度软组织结节(箭),CT值38HU,结节前方见一菲薄分隔。灶周未见低密度带。CT增强扫描(图1-21-1B),上述病变的壁结节显著强化,CT值103HU,肿瘤其余部分未见强化。例2,CT平扫(图1-21-2A),右颞叶低-等密度混杂肿物(箭),边缘欠清。T 1WI(图1-21-2B),病变以低信号为主,内见斑片状等信号(箭)。T 2WI(图1-21-2C),病变为高信号,内部不规则斑片状或网状等信号(箭),灶周轻度高信号水肿。冠状位增强T 1WI(图1-21-2D),肿块实性病变明显强化,内部及周边多发小囊状低信号不强化区(箭)。
图1-21-1A
图1-21-1B
图1-21-2A
图1-21-2B
图1-21-2C
图1-21-2D
最后诊断
神经节细胞瘤。
病理与临床特点
神经节细胞瘤(gangliocytoma)是一种来自于神经元的良性肿瘤,属于神经元与混合性神经元-神经胶质起源肿瘤,WHOⅠ级,可能是错构样病变。国内发病率不详,国外报告本病约占中枢神经系统原发肿瘤0.5%~1%。病理学上肿瘤多单发,为实性、囊性或囊实性,肿瘤境界清楚,生长缓慢。镜下见怪异神经节细胞,瘤细胞大小与形态互异,核大、呈泡状,核仁突出,胞体周围突起混乱、无规则伸展,并见异常走行的神经纤维。嗜银染色可见双极突起细胞。好发于30岁以下青少年,无明显性别差异。最常见临床表现为药物难治性癫痫。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕上多见,其中75%位于颞叶,其次是额叶与顶叶,其他少见部位包括基底核、丘脑、第三脑室底、垂体及小脑、脑干、脊髓。肿瘤位于脑表浅部位,较大者占位效应明显,但一般无水肿或轻微水肿,病变境界清楚。典型征象为囊+壁结节,壁结节紧贴脑膜面。邻近颅骨者可压迫骨质导致骨吸收与变形;②CT平扫呈等低混杂密度,囊性部分为低密度,实性部分与壁结节为等密度,约1/3病例见钙化,但无出血与坏死;③MR也显示为混杂信号。实性部分为T 1等或稍低信号、T 2等或略高信号,囊性部分呈长T 1长T 2信号、FLAIR低信号,瘤周水肿无或轻微。有时肿瘤实性部分为主,呈T 1等信号,因此T 1WI可漏诊较小肿瘤。增强扫描可从无强化至明显均匀强化,实性部分常有强化;④可伴脑发育异常,包括巨脑回及脑发育不良等征象。
鉴别诊断
包括其他累及大脑半球表浅部位的肿瘤。①神经节胶质瘤,含神经节细胞与胶质细胞成分,后者则无肿瘤性胶质细胞,也多见于颞叶,密度及信号混杂,约50%有均匀或不均质强化;②多形性黄色星形细胞瘤,发病部位、影像学特点及年龄均与本病类似,术前鉴别困难;③毛细胞型星形细胞瘤,也可呈囊性病变伴强化显著的壁结节,但好发于幕下,幕上者多累及第3脑室周围;④少突胶质瘤,好发于额叶,70%以上见粗大条状与片状钙化,年龄较大,肿瘤界限不清;⑤少数贴近脑膜的神经节细胞瘤可出现脑膜尾征、形似脑膜瘤,但脑膜瘤具有典型的密度与信号、强化特征,多见于中年以上女性;⑥位于垂体及下丘脑的神经节细胞瘤需与下丘脑错构瘤、垂体瘤鉴别。垂体神经节细胞瘤65%伴垂体腺瘤,临床上可见肢端肥大,神经节细胞瘤侵犯下丘脑,可资鉴别。但下丘脑神经节细胞瘤的部位、密度及信号特点、强化表现均与错构瘤相似,术前影像学不能区别,最后诊断有赖于病理检查。
简要讨论
本病特点为青少年大脑半球表浅部位肿瘤,邻近颅骨侵蚀,多为囊实性,可伴钙化,实性部分明显强化,但术前常难以与其他累及脑表浅部位的肿瘤鉴别。