疾病17 脉络丛乳头状瘤

简要病史
例1,女,23岁。头痛、恶心、呕吐1月。例2,女,42岁。反复头痛1年。例3,女,55岁。右侧中枢性面瘫1天。
CT与MRI所见
例1,矢状位T 1WI(图1-17-1A),第四脑室低信号肿物(箭),边缘多发细小分叶,内部颗粒状稍低信号及小圆形更低信号影。T 2WI(图1-17-1B),病变为颗粒状稍高信号及高信号,边缘多发流空信号(箭)。增强T 1WI(图1-17-1C),肿物明显强化(箭),内部颗粒状低强化区。例2,CT平扫(图1-17-2A上图),第四脑室稍高信号结节(箭)。T 2WI(图1-17-2A下图),病变为略高信号信号(箭)。冠状位增强T 1WI(图1-17-2B),肿物实性部分明显强化(箭)。例3,矢状位T 1WI(图1-17-3),左侧侧脑室体上壁跨壁生长的分叶状肿物,呈等信号与多发不规则形高信号混杂(箭),邻近脑实质指状高信号水肿(箭头),左侧侧脑室扩大。增强扫描明显及不均匀强化(未列出)。
图1-17-1A
图1-17-1B
图1-17-1C
图1-17-2A
图1-17-2B
图1-17-3
最后诊断
脉络丛乳头状瘤。
病理与临床特点
脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma,CPP)来自脉络丛上皮细胞,WHOⅠ级。本病较少见,仅占原发颅内肿瘤1%以下。病理学上肿瘤呈菜花状,边缘清楚,一般局限于脑室内,瘤内可见囊变与出血。镜下典型表现为瘤细胞乳头状排列,中轴为纤细的纤维血管束,瘤细胞可见间变、核浆比增大,偶见核分裂相,间变极少。细胞角质蛋白、波形蛋白、S-100染色阳性,偶见GFAP阳性。CPP常见于20岁前,占1岁以下幼儿颅内肿瘤的13%,但国内成人病例并不少见。临床表现包括儿童头围增大、额部隆起、颅缝增宽及导静脉增粗、恶心、呕吐、行走不稳、共济失调、头痛、斜视等,累及桥小脑角区时可见相应的脑神经脑神经症状。CPP可见于Aicardi综合征(婴儿痉挛症、胼胝体发育不良、脉络膜视网膜异常、脑皮质发育不良、CPP等)。
CT与MRI特点
①部位:好发于侧脑室(稍逾半数),其中三角区最常见,第四脑室内约占40%~50%,少数见于第三脑室、桥小脑角区,偶见脑室内多发性CPP。偶见于脑干、小脑、鞍区、透明隔处。幼儿多见于侧脑室,而成人则以第四脑室多见;②形态:肿瘤多为单发,大小可从很小到巨大如20cm,边缘清楚,常见细小分叶。易合并脑积水;③CT上约3/4为等至高密度,1/4可见钙化;④MRI上信号混杂。T 1WI为等-低信号,肿瘤与室管膜之间可见裂隙。T 2WI上肿瘤为等-高信号,有时内部及边缘可见血管流空信号。钙化常为T 2WI低信号。若侵犯脑实质,则见瘤周水肿。FLAIR序列肿瘤呈高信号,脑室周围带状高信号、代表间质性脑水肿;⑤肿瘤血供丰富,有时甚至可见增粗的供血血管,CT与MR增强扫描均见肿瘤显著强化,实性部分强化均匀;⑥MRA与CTA可显示侧脑室CPP所致的脉络膜动脉增粗,有时可显示肿瘤血管;⑦MR功能成像:DWI无扩散受限。T 2 WI与SWI序列上可见代表钙化及血流的低信号区。MRS可见MI增高,NAA下降及Cho、Lac峰增高,后者常见于瘤内坏死的病例;⑧偶可见脑脊液播散。极少数为大部囊性,壁结节显著强化。
鉴别诊断
①脑膜瘤,见于三角区,女性多见,CT平扫多为高密度,边缘较光整,强化均匀;②室管膜瘤,多见于儿童第四脑室,增强不如CPP显著;③室管膜下巨细胞性星形细胞瘤,邻近室间孔处,见于结节性硬化病人,常同时见侧脑室室管膜下钙化或非钙化结节;④脉络丛乳头状癌,影像学上与CPP难以鉴别,侵犯脑实质提示诊断。
简要讨论
CPP是颅内较少见肿瘤,主要特点是脑室内细小分叶状、明显强化肿块,若见肿瘤直接附于脉络丛,则可提示诊断。但影像学常难以区分CPP与CPC。MRI对于较小肿瘤的显示优于CT。