第二节　脑神经疾病

一、原发性三叉神经痛

三叉神经痛是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧痛为主要表现。三叉神经痛多发生于中老年人。其病因及发病机制至今尚无明确的定论。目前为大家所支持的是三叉神经微血管压迫导致的神经脱髓鞘学说及癫痫样神经痛学说。

【诊断要点】

（一）临床表现

（1）年龄多在40岁以上，以中老年人为多。女性多于男性。

（2）疼痛表现　为刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛。

（3）疼痛部位　由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。

（4）疼痛规律　发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2min骤然停止。间歇期无任何不适；随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。

（5）诱发因素　说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致患者精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，唯恐引起发作。

（6）扳机点　亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。

（7）体征　原发性三叉神经痛通常无神经系统体征。

（二）辅助检查

（1）实验室检查　无异常发现。

（2）CT/MR　未见器质性改变。有助于排除继发性三叉神经痛。

（三）诊断标准

原发性三叉神经痛诊断标准依据临床表现：中老年患者；三叉神经分布区的发作性刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛；疼痛突发突止；存在扳机点；神经系统检查无异常体征；CT/MRI检查排除内听道、脑桥小脑角、脑干等处病变。

（四）鉴别诊断

排除继发性三叉神经痛；排除牙痛、面痛、舌咽神经痛等。

【治疗原则】

目的是控制或减轻疼痛发作，减少疼痛复发。

【处方】

　处方1　卡马西平　0.1g　po　tid

说明：卡马西平是三叉神经痛首选治疗药物。从小剂量开始，逐渐增量至0.2g，每日3～4次。每天最大剂量不超过1.2g。孕妇和哺乳期妇女禁用。

　处方2　奥卡西平　300mg　po　bid

说明：奥卡西平治疗三叉神经痛的耐受性较好。可逐渐加量，每天最大剂量不超过1.8g。

　处方3　加巴喷丁　0.1g　po　tid

或　拉莫三嗪　50mg　po　bid

说明：加巴喷丁、拉莫三嗪用于卡马西平或奥卡西平治疗效果不佳的辅助治疗药物，均可逐渐加量至治疗量。

　处方4　外科手术治疗

三叉神经射频消融术或三叉神经周围支撕脱术或三叉神经感觉根切断术或三叉神经半月节的封闭术或三叉神经微血管减压术。

说明：口服药物治疗效果不佳者可考虑外科手术治疗，根据患者的实际情况选择手术方式。微血管减压术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法，既缓解疼痛，又保留正常的面部感觉和功能。继发性三叉神经痛应根据病因选择治疗措施。

二、特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。

【诊断要点】

（一）临床表现

① 急性起病，病情多在3天左右达到高峰。

② 临床主要表现为单侧周围性面瘫，受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。

（二）辅助检查

（1）常规项目　包括血糖、肝肾功能，通常无异常。

（2）可选项目　面瘫症状如果8周内未好转，建议行头颅磁共振检查排除脑干病变；肌电图可判断预后。

（三）诊断标准

急性起病；单侧周围性面瘫；伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。排除继发病因。

（四）鉴别诊断

应与吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、糖尿病周围神经病、脑炎、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等表现为面瘫表现的疾病鉴别。

【治疗原则】

（1）急性期　治疗以改善局部循环、消除炎症水肿为主。

（2）恢复期　以促进神经功能恢复为主。

【处方】

　处方1　抗炎

泼尼松　10mg　po　tid×7d

说明：可减轻炎症反应及水肿。对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早使用糖皮质激素治疗，连用7天，之后于５天内逐步减量至停用。要注意监测血压、血糖和血钾的改变。予以补钾。活动性消化性溃疡、高血压病及糖尿病患者慎用。

　处方2　抗病毒治疗

阿昔洛韦　0.2g　po　qid×7d

说明：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，但不建议单用抗病毒药物治疗。

　处方3　神经营养药物

甲钴胺　0.5mg　im　qd×7d

维生素B1　20mg　po　tid×7d

说明：神经营养药。

　处方4　红霉素眼膏涂眼

说明：保护眼角膜。

　处方5　康复治疗

说明：对于眼睑闭合不全的患者，可使用眼罩护眼，尽量减少用眼。可对患侧进行热敷，促进局部血液循环。需做面肌肌力训练，以表情肌为主动作，每次20min，每日1次。发病1周后可行针灸等治疗。

　处方6　神经外科治疗

面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术。

说明：发病后2年未恢复，可行手术治疗。

【注意事项】

① 低于16岁儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确。

② 妊娠及围生期、糖尿病患者面瘫发病率高，是否口服皮质激素要综合考虑。

三、面肌痉挛症

面肌痉挛症又称面肌抽搐，表现为单侧面部肌肉不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。

【诊断要点】

（一）临床表现

① 多数在中年以后发病，女性较多。

② 特征性症状：为单侧眼轮匝肌阵发性不自主抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。

（二）辅助检查

（1）常规项目　血液生化等正常；CT/MRI平扫无特征性变化。

（2）可选项目　MR/MRA：MRI多正常，MRA可见脑桥小脑角部血管压迫面神经，常见压迫的血管有小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状（复合性）、椎动脉、无名动脉及静脉。

（三）诊断标准

典型的临床表现和MRA的检查结果。

【治疗原则】

目的是控制面肌痉挛发作、缓解面肌痉挛伴发社交困难、紧张焦虑等不适。

【处方】

　处方1　苯妥英钠　50～100mg　po　tid

或　卡马西平　100～400mg　po　tid

说明：早期使用可能会减轻症状。

　处方2　肉毒素A　0.1mL　局部注射

说明：肉毒素A是一种嗜神经毒素，可抑制ACh释放，导致肌肉麻痹。其作用可持续数月，是治疗面肌痉挛的首选方法。注射时注意用量及部位的准确性，避免过量吸收致全身中毒反应。孕妇、哺乳期妇女、重症肌无力及心肝肾等疾病患者禁用；过敏者禁用。

　处方3　外科手术治疗

微血管减压术或面神经减压术或面神经分支切断术。

说明：微血管减压手术是国际上最常用的根治性手术。可发现明确的责任血管，并对其实行减压。顽固者可行50%乙醇面神经分支阻滞术。

四、前庭神经元炎

前庭神经元炎被认为是累及第Ⅷ对脑神经前庭支的神经元炎，其病因尚不清楚，可能为病毒感染，并好发于青年和中年人。特征为突然发作的严重眩晕、眼震、共济失调，通常呈现相对良性的过程。

【诊断要点】

（一）临床表现

① 本病多发于30～50岁，男女发病率无明显差异。

② 起病突然，病前常有发热、上呼吸道感染等先驱症状。

③ 临床表现以眩晕最突出，头部转动时眩晕加剧，眩晕于数小时至数日达高峰，严重者倾倒、恶心、呕吐、面色苍白，后渐减轻。多无耳鸣、耳聋。

④ 有明显的自发性眼震，多为水平性和旋转性，快相向健侧。

⑤ 病程数天到6周，逐渐恢复，少数患者可复发。

（二）辅助检查实验室检查

（1）常规项目

① 血常规和生化：正常。

② 电测听：无特征性变化。

③ 前庭功能检查：显示单侧或双侧前庭反应减弱，部分病例痊愈后前庭功能恢复。

（2）可选项目　CT/MRI：未见器质性改变，有助于排除小脑、脑干占位、血管性病变。脑脊液检查（必要时）；脑电图；脑干听觉诱发电位。

（三）诊断标准

① 感染后突然起病，剧烈眩晕，站立不稳，头部活动时加重，不伴耳鸣、耳聋。

② 前庭功能检查显示单侧或双侧反应减弱。

【治疗原则】

控制眩晕，缓解伴发症状，促进前庭神经功能恢复。

【处方】

　处方1　氯丙嗪（非那根）　12.5～25mg　im　prn

或　苯海拉明　20mg　im　prn

说明：为抗组胺类药物，有止吐、镇静作用，改善眩晕症状。不良反应为面色惨白，低血压、青光眼患者禁用。

　处方2　地西泮　10mg　im　prn

说明：为镇静药，可改善紧张、失眠等症状。

　处方3　甲氧氯普胺　10mg　im

或　山莨菪碱　10mg　im

说明：为止吐药物，但两者不宜同时用。青光眼患者禁用。

　处方4　甲泼尼龙　40～80mg　ivgtt　qd×7d

说明：此药为皮质激素，被认为有助于前庭神经功能恢复，使用时间为1～3周。有消化道不适、失眠体重增加等副作用，要注意保胃、补钾等。

　处方5　尼麦角林　10mg　po　tid×7d

　处方6　倍他司汀　12mg　po　tid×7d

说明：可能有助于前庭功能恢复。倍他司汀不宜与抗组胺类药物合用。

　处方7　前庭康复训练

说明：可增加患者的平衡功能并提高其对眩晕的耐受能力。

五、舌咽神经痛

舌咽神经痛表现为一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部等处突发突止的刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。根据发病原因的不同，舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。

【诊断要点】

（一）临床表现

1．原发性舌咽神经痛

原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱髓鞘所致。其临床表现特点如下。

（1）疼痛　发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。

（2）发作情况　疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过2min。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。

（3）诱发因素　常于吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。

（4）扳机点　往往有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。

（5）其他症状　吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律失常及低血压性晕厥等症状。

（6）神经系统检查　多无异常发现。舌根部、扁桃体窝部可有扳机点。

2．继发性舌咽神经痛

某些脑桥小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛，称为继发性。

（二）辅助检查

（1）常规项目　血常规和生化正常。要排除糖尿病。

（2）可选项目　CT/MRI：原发性通常无异常发现，继发性舌咽神经痛时CT/MRI可见器质性改变。

（三）诊断标准

典型的临床表现。要与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵袭咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。

【治疗原则】

控制或减轻疼痛，继发性舌咽神经痛要针对病因治疗。

【处方】

见“三叉神经痛”。

六、多数脑神经损害综合征

多数脑神经损害综合征是指一侧或双侧多个脑神经同时受病变累及，出现功能障碍或结构破坏。病变部位不同可导致临床上形成特定的综合征。

【诊断要点】

（一）临床表现

见表1-1。

（二）辅助检查

（1）常规项目　脑脊液常规和细胞学：有时需要脑脊液检查，主要是明确是否恶性肿瘤脑膜转移，脑膜慢性炎症（如结核球、寄生虫结节、梅毒树胶样肿等）。

（2）可选项目　CT/MRI/DSA是重要的辅助检查。

（三）诊断标准

主要根据临床表现，一侧或双侧多个脑神经受累出现的上述表现。

【治疗原则】

多数脑神经损害综合征的治疗措施主要是针对病因治疗。