第二篇 女性青春期生理及相关疾病
1．什么是青春期？
女性的一生可以分为新生儿期、儿童期、性成熟期、围绝经期、绝经后期及老年期6个阶段，从儿童期进入成人期的过度阶段叫青春期，具体表现为从乳房发育等第二性征出现至生殖器官逐渐发育成熟，获得性生殖能力的一段生长发育期。这一过程是下丘脑－垂体－性腺轴被激活的结果，是儿童到成人的转变期。世界卫生组织(WHO)规定青春期为10~19岁，我国资料表明青春期开始于10~12岁，到17~23岁完全发育成熟。
青春期开始的年龄与种族、自然环境、地处热带或寒带、营养、生活水平等诸多因素有关。
2．为什么说青春期是女性一生中最关键的时期？
青春期是一个女性由幼女长成成年妇女的过度期，是女人一生中的第一个关键时期。在这个时期，她们的身心发生巨大变化，这些变化很多是由性生理的成熟引起的，及时的、科学地进行教育，对于帮助女孩顺利度过青春期、健康地走进成年期是十分重要的。女性从新生儿到衰老是一个渐进的生理过程，从月经初潮至生殖器官逐渐发育成熟的时期为青春期。在这一时期内，体格显著生长，生殖器官发育迅速，小阴唇变大且色素沉着，输卵管变粗，卵巢增大，有卵细胞发育成熟并排卵。第二性征发育明显，音调变高，乳房丰满而隆起，出现阴毛及腋毛，骨盆增大，胸肩部皮下脂肪增多，显现女性特有的体态。月经第一次来潮称为初潮，是女性进入青春期的重要标志，年龄多为13~15岁，初潮的年龄受气候、体质和营养的影响，两次月经第一天间隔的时间为月经周期，一般为28~30天，提前或推迟3天左右属正常情况，周期长短因人而异，每个妇女的月经周期都有自己的规律，正常月经持续3~7天，少数3~5天。每次量为30~50亳升，一般不超过80毫升，月经血是暗红色，黏稠，不凝固的，偶尔有小凝块。月经期一般无特殊症状，有些妇女可有下腹及腹底部下坠感、头痛、失眠、精神抑郁、恶心、呕吐、便秘和腹泻，一般不影响工作与学习，需要注意经期卫生和休息，如不食辛辣、生冷、刺激性食物，注意外阴清洁，勤换卫生垫，不洗盆浴，不去游泳池，不做剧烈运动等。
由于青春期是女性一生中生长发育的主要阶段，其形体状态、性征发育、内分泌功能及心理等在幼女、少女时期均有巨大的改变，这些因素决定了个人的体质、性格及智力水平等，因此青春期是女性一生中的关键时期。
3．女孩是如何从儿童期进入青春期的？
女孩从出生4周到12岁称为儿童期，在这一阶段，下丘脑和垂体还没有觉醒，体内性激素水平低下，女孩的生殖器官处于幼稚状态，表现为卵巢细长，卵泡很小，不能分泌激素，子宫又薄又小，从外表看女孩与男孩的区别不大。但在女孩8岁左右，下丘脑会分泌促性腺激素释放激素，这种激素作用于垂体使垂体分泌促性腺激素，在促性腺激素的推动下，卵巢也开始发育，并分泌雌激素。在雌激素的作用下子宫逐渐增大、肌层增厚，输卵管增粗出现正常的蠕动，阴道上皮增厚，弹性增加等。女孩在性腺轴的指挥下，整个生殖器官及外形完成了从儿童向女性的转变。
4．影响青春期发育的因素有哪些？
(1)遗传、营养和生活习惯的影响：这些方面会使青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄以及发育所达到的水平都存在着较大的个体差异。
(2)环境因素的影响：不同地区、不同种族之间有差异，即使在相同的生活环境条件下，同性别、同民族的青少年，他们在青春期的变化也不会完全一样。据调查，热带地区的青少年发育早，寒冷地区则发育晚，可以相差几年。
(3)生理机制的病态因素影响：如下丘脑或性腺异常，肾上腺分泌异常等对青春期发育也有很大的影响。
5．青春期开始后，女孩将出现哪些特征？
随着青春期的来临，女孩的性腺调节指挥中心渐渐觉醒，下丘脑－垂体－卵巢轴根据程序进行运转，女孩的生殖器官开始发育，体态开始变化，具体特征如下。
(1)第一性征发育：即生殖器官的发育。阴阜的皮下脂肪积聚而稍隆起；大、小阴唇变肥厚并有色素沉着；阴道增长变宽，阴道黏膜变厚且形成皱襞；子宫体的长度变为宫颈的两倍；输卵管变粗；卵巢增大，有卵泡形成。
(2)第二性征出现：乳房发育是最初特征。最早是乳晕的增大、着色，出现乳核，随后乳房渐渐增大，到14~15岁，乳房形成一个半球形的大隆起而完成发育。第二性征还包括音调变高，出现腋毛和阴毛，骨盆横径发育大于前后径等。
(3)心理状态变化：女孩进入青春期后会有害怕、害羞或好奇、困惑等不同的心理变化。在性激素的作用下，性心理也开始觉醒，对异性产生好感，倾慕异性及吸引异性等。因此，在这个敏感的阶段，学校的教育指导及家庭的关心沟通极为重要。
6．青春期女孩的体格外形有哪些变化？
青春期女孩的体格加速生长，表现在以下几个方面。
(1)身高的突增：女孩在月经初潮前2~3年，身高迅速增加。初潮前一年是生长突增的高峰期，到月经初潮前夕，生长速度明显下降，月经来潮后生长明显减慢，18~20岁时骨骺完全闭合，身高就停止增加了。
(2)骨盆的增宽：进入青春期后，女孩骨盆的横径长度生长较前后径快，且持续时间长，表现为骨盆变宽、入口横径较前后径长，呈圆形，这一形状特点有利于女性分娩时胎儿的通过。
(3)乳房丰隆：这也为生育孩子后的哺乳做好准备。
(4)皮下脂肪增多：青春期女孩的胸、肩、髋部皮下脂肪增多，再加上骨盆的增宽、乳房的发育，形成了女性特有的凹凸有致的优美体态。
7．什么是骨龄？
骨龄是骨骼年龄的简称，它是以小儿骨骼实际发育程度同标准发育程度进行比较，所求得的一个发育年龄。骨龄在很大程度上代表了儿童真正发育水平，因此用骨龄来判断人体成熟度比实际年龄更为确切。
8．测定骨龄有哪些意义？
人类骨骼发育的变化基本相似，每一根骨头的发育过程都具有连续性和阶段性。不同阶段的骨头具有不同的形态特点，因此，骨龄评估能较准确地反映个体的生长发育水平和成熟程度。测定骨龄可应用于以下几个方面。
(1)预测月经初潮年龄：一般骨龄为13岁时，将会有月经来潮。
(2)预测成年期身高：如身高年龄小于骨龄时，可预测成年的最终身高将低于正常人的平均值。
(3)用于诊断儿科内分泌疾病：如性早熟时，骨龄可能较实际年龄提前，虽在较早时发生身高突增，但因骨龄的进展较身高增加更快，可预测骨骺会早闭合，生长会早停止，最后到成年时身材反而矮小。
9．青春期体内激素有哪些变化？
青春期的开始是以体内的下丘脑－垂体－卵巢轴的觉醒为信号，在中枢神经系统的协调下，各种内分泌腺分泌出各种激素，并各司其职，相互协调、相互制约，调节着人体各器官、组织的生长发育，行使各自的生理功能。与女性内分泌有关的激素主要有以下几组。
(1)下丘脑－垂体－卵巢轴分泌的激素：这是青春期内分泌变化的主体，在儿童期此系统已经存在，但是活动水平很低，一旦该轴系苏醒并充分发挥功能，就是青春期的开始。首先由下丘脑分泌出一种名为促性腺激素释放激素(GnRH)的多肽激素，促进垂体合成并释放促性腺激素(Gn)，Gn是由促卵泡生成激素(FSH)和促黄体生成激素(LH)构成，由它们去刺激卵巢，卵巢中的卵泡随之生长、发育、排卵，并分泌出性激素——雌激素和孕激素，雌、孕激素分别使子宫内膜增长及分泌，最后脱落，形成月经。当雌激素与孕激素达到一定浓度会抑制GnRH，使卵巢不再分泌性激素。
(2)下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴分泌的激素：女孩在6~8岁时，肾上腺皮质产生雄激素的量开始增加，并在1~2年内明显上升，称之为肾上腺的功能初现或肾上腺青春期。这个时期分泌的雄激素对女孩阴毛、腋毛生长及骨骼成熟、身高的突增起着重要的作用。当然，假如分泌过度也会引起一些特有的疾病。
(3)其他激素：包括生长激素、甲状腺素、胰岛素、催乳素等，对青春期内分泌调节均起着相当大的作用。
10．女性生殖器官在青春期是如何发育的？
女性的生殖器官按照解剖位置的不同，分为内生殖器和外生殖器两大部分。内生殖器包括卵巢、输卵管、子宫及阴道；外生殖器包括阴阜、大小阴唇、阴蒂、前庭及会阴。
在青春期之前，这些器官发育的非常缓慢，进入青春期后，在促性腺激素的推动下，内外生殖器官均迅速发育，其发育特点分别如下。
(1)内生殖器官：①卵巢。卵巢是女性的主要性器官，为灰白色扁平椭圆体。在8岁以前小而光滑，8~10岁时开始发育。出生时卵巢直径约1厘米，重1克左右；月经初潮时，卵巢的重量仅为成人的30%，之后继续增大；于17~18岁基本发育成熟，可达4厘米×3厘米×1厘米，重量5~6克。卵巢内储存有卵泡，在青春期之前，卵泡无明显变化及功能，进入青春期之后，在促性腺激素的作用下，卵泡开始发育并形成排卵，使女性具备生育能力，并具备分泌雌、孕激素的功能。②子宫。青春期前，子宫的大小约为2.2厘米×3.3厘米×0.5厘米，进入青春期后，子宫正常大小为7.5厘米×5厘米×3厘米。在进入青春期后至孕龄期前，子宫的主要作用是帮助月经来潮，初潮的出现可以视为子宫发育成熟的标志。因此，在青春期，子宫的发育变化除了表现在体积的大小上，还表现为子宫内膜能够发生周期性的变化。在卵巢分泌的雌、孕激素的作用下，子宫内膜呈现出“增厚－水肿－血管变细－坏死－脱落”这一周期性变化，形成月经。③输卵管。儿童时期输卵管细长、弯曲，青春期发育后输卵管增粗，管腔内有纤毛和分泌细胞，同时也随着月经周期的变化而发生变化。④阴道。进入青春期后，阴道变长变宽，颜色变为灰色，黏液腺发育并分泌大量分泌物。阴道分泌物由小儿期的碱性转变为酸性。
(2)外生殖器：青春期的女性，外阴由幼稚型向成人型过度，外阴变得丰满而隆起，脂肪堆积，从而遮盖小阴唇和阴道口，起到保护内生殖器的作用。阴阜隆起，阴毛出现，大小阴唇变肥厚，并出现色素沉着。阴道口有一层薄膜覆盖，称为“处女膜”，处女膜中间有孔，此孔大小因人而异，主要作用是让月经血能够顺利流出。
11．影响月经来潮的因素有哪些？
要理解影响月经来潮的因素，首先我们必须知道月经是怎样形成的。网络上有一个比较形象简单的说法：好的卵子每个月都在等待与精子相遇，当她遇不到跑得最快、体态最优美的精子时，就一路走一路伤心，最后吐血身亡，这就是月经。
我们可以认为，“好的卵子”和“遇不到的精子”是月经来潮的基本条件。所谓“好的卵子”就是医学术语中常说的能够被排出来的成熟卵泡，而“遇不到的精子”当然就是指被排出的成熟卵泡没有因受精而受孕。因此，但凡影响卵泡成熟和卵泡排出的因素，都是影响月经来潮的因素，大致可以分为以下几个方面。
(1)卵巢因素：每一个女孩从出生的那一刻，就决定了她们卵巢中始基卵泡的个数，就像已被种下的种子，等着一个个生长发育为成熟卵泡，再从卵巢表面排出。
因此，正常的卵巢形态及功能是卵泡发育成熟和顺利排卵的前提。某些多囊卵巢综合征的患者就是因为卵巢体积过大，卵巢表面包膜偏厚，导致了卵泡无法发育成熟或成熟卵泡无法顺利排出，从而影响月经来潮。
(2)激素因素：进入青春期后，在脑垂体前叶促性腺激素的作用下，卵巢功能被启动，不成熟的卵泡逐渐发育，同时合成雌激素，使子宫内膜增厚。当卵泡发育成熟并排卵后，卵泡壁塌陷，细胞变大变黄，形成黄体，同时分泌孕激素，此时雌、孕激素共同作用使子宫内膜水肿。如果排出的卵子在24小时内没有遇见精子，14天之后，黄体开始萎缩，停止分泌雌、孕激素，导致子宫内膜血管收缩，子宫内膜坏死脱落形成月经血。
因此，如果垂体的促性腺激素分泌异常，会导致卵巢功能无法正常启动，从而导致卵泡无法发育，影响月经来潮。
(3)子宫因素：月经血来源于子宫，是子宫内膜坏死脱落形成。因此，正常的子宫形态和宫腔形态也是影响月经来潮的因素之一。例如先天性无子宫或始基子宫的患者，即使卵巢形态功能正常，激素水平正常，亦不能有月经来潮。而宫腔粘连的患者，或因子宫内膜遭受损伤，无法增厚水肿，或因月经血流出的通道受阻，也不能形成正常的月经来潮。
(4)阴道因素：月经的表现就是阴道出血，因此，通畅的阴道环境也是月经能正常来潮的必要条件，某些先天性阴道闭锁或处女膜闭锁的患者，在子宫卵巢激素等因素都正常的情况下，也不会有月经来潮。
此外，我们平时的生活习惯、饮食习惯会在一定程度上影响激素的正常分泌。因此，正确的爱护自己的身体，平时做到均衡饮食，坚持锻炼，保持心情开朗，做好避孕措施，尽量不做宫腔内的手术（如人工流产）等，都是维持月经正常来潮的必要条件。
12．女孩最初阶段的月经有哪些特点？
在这里，最初阶段我们可以理解为青春期。刚步入青春期的女孩，由于卵巢功能尚未发育完善，大脑所分泌的促性腺激素的脉冲未形成稳定的周期性，导致青春期排卵不规则，因此，女孩最初阶段的月经，其特点可以总结为“不稳定性”，具体表现如下。
(1)初潮与第二次月经期间间隔时间不稳定：并不如我们所想象的，只要有了初潮，月经就会每月如期而至，而是在两年内都会呈现周期不稳定的状态，或间隔两月、半年甚至一年；或间隔20天、半个月甚至更短的时间。
(2)经期时间不稳定：从初潮开始，每一次经期在3~7天内结束为正常现象，但也有可能于3天内干净或持续10天以上者。
(3)经量不稳定：大多数青春期女孩月经量可能会较多，因为子宫内膜在最初阶段对激素的反应性较好，但也有一部分女孩出现无排卵性出血，因此会表现为月经量少。
(4)青春期女孩月经来潮时常伴有不同程度的痛经：主要原因是初发育的女孩，宫颈长而紧，经血流行不畅，经血潴留于宫腔而引起子宫收缩力度加强。
13．什么是性早熟？
由于生活水平提高，物质生活得到极大的满足，保健品和滋补品的滥用，生活环境的污染加重等等因素，性早熟已经不是一个陌生的名词。性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常疾病，是指第二性征提前出现，早于正常人群的平均年龄的两个标准差。其中提前出现的性征与性别相同时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟。
女性同性性早熟是指以8岁以前乳房发育，10岁以前月经来潮为特征的性早熟类型。根据病因将其分为假性、真性及部分性性早熟三种类型。
简单来讲，假性性早熟即患儿只提前出现第二性征，如乳房发育，小阴唇或睾丸阴茎增大，阴毛出现等，但不产生配子（即精子和卵子），也不具备生育能力，也称外周性性早熟。主要原因是由于体内出现了可使雌激素分泌增加的因素，如分泌雌激素的卵巢肿瘤、卵巢原发性多发性滤泡囊肿、肾上腺皮质肿瘤和肝母细胞瘤、甲状腺功能低下等。也可能是由于外源性雌激素，如误服避孕药导致。
真性性早熟则是由下丘脑－垂体－性腺轴过早活跃引起，除第二性征提前发育外，还能产生精子或卵子，有生育能力，病变在中枢，故又称为中枢性性早熟。此外，真性性早熟的患儿由于性激素的分泌促进生长激素增多，骨骼加速生长，最终造成骨龄提前闭合，从而导致患儿停止增高。75%~90%的真性性早熟患儿查不出具体的致病原因，又称为特发性性早熟；少部分患儿则是由于中枢神经系统肿瘤，如灰结节错构瘤或先天性肾上腺皮质增生症所致。
部分性性早熟是中枢性性早熟的变异，病因暂不明确。临床表现为单纯性乳房早现、单纯性早初潮和单纯性阴毛早现三种类型。顾名思义，部分性性早熟即患儿出现与性早熟相关的部分临床症状，或可反复出现，一般不发展为真性性早熟，亦不需要特殊治疗。
女性异性性早熟是指因先天性肾上腺皮质增生或分泌雄激素的卵巢肿瘤所导致的，以女孩出现男性化表现为主要特征的性早熟，如多毛，皮肤痤疮，声音变粗，喉结明显，阴蒂增大等。
因此，区分真假性性早熟是临床诊断治疗性早熟患儿的关键。临床上常用GnRH兴奋实验的反应类型进行判断，即在静脉注射GnRH一小时后取血查FSH和LH的兴奋程度。通俗地讲，真性性早熟患儿FSH和LH较基础值明显升高，以LH增高为主；而假性性早熟患儿并无明显变化。
在治疗方面，性早熟的治疗目的是让性早熟的第二性征逐渐消退，骨骼生长减慢，以及改善最终身高，同时还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。
真性性早熟的治疗在排除了颅内占位性病变的情况下，需抑制下丘脑－垂体－卵巢轴的功能，临床以孕激素和GnRH激动剂两大类多用。部分性性早熟的患儿大多无须特殊治疗，但由于乳房早熟患儿有少部分可转化为真性性早熟，因此还需密切观察及随诊，必要时要重复做GnRH兴奋实验。而异性性早熟的治疗则应以积极治疗导致其发病的疾病为主。
除了药物治疗外，对患儿的心理治疗至关重要。由于性早熟患儿的性心理并没有提前，外表与同龄人的差异容易引起患儿的自卑感，甚至行为异常，如退缩、抑郁或攻击行为，医生及家属需进行耐心的解释，对患儿适当进行性教育，实施心理保护。
综上所述，性早熟是多病因的性发育异常，病因鉴别至关重要。另外，在治疗过程中应检测、判断、掌握生长/成熟的平衡，才能达到改善成年身高的目的。治疗过程中还应注意尽量避免与有雌激素作用的物质的接触，清淡饮食，多运动。父母及家人做好心理疏导工作，让患儿正确认识到自己与同龄孩子不同的真正原因，以正确和积极的心态去面对性早熟。
14．什么是真性性早熟？
真性性早熟又称促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟，或完全性早熟。主要是由于下丘脑－垂体－性腺轴过早活跃引起，表现的性征与个人性别一致，患儿除第二性征发育外，还能产生精子或卵子，具有成熟的生育能力。根据其不同的致病原因，可以分为特发性的性早熟和由病因因素所致的性早熟。
特发性性早熟也称体质或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因，是指查不出任何原因的性发育提前，临床最为多见，其表现可从两岁甚至新生儿开始。目前国际上出现的最典型的特发性真性性早熟的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时怀孕足月并行剖宫产分娩。
由某些病因所致的性早熟患儿，发病部位常在大脑中枢。如下丘脑后部的肿瘤——灰结节错构瘤，这种肿瘤能够自主分泌GnRH，从而导致性早熟症状出现；或其他中枢神经系统异常，如先天畸形等。另外，先天性肾上腺皮质增生症也会导致真性性早熟的出现。
对于患儿家长来说，判断孩子是否罹患性早熟的主要标准是临床表现。真性性早熟的患儿除了具备高雌激素血症的症状，如乳房发育，小阴唇增大，阴毛早现，甚至月经初潮提前外，由于患儿体内雌激素水平升高，患儿生长过早加速，身高和体重均高于同龄女孩，因此也导致了骨龄提前而致骨骺早闭，影响患儿的最终身高。另外，患儿还具备了产生成熟的精子或卵子的能力，B超可以看见卵巢及子宫增大，卵巢内有多个较大继发性多发性滤泡囊肿，查血可见雌激素和促性腺激素(FSH、LH)的水平升高，处于青春期水平。
对于真性性早熟的治疗，首先应考虑是否有颅内占位性病变，即大脑内是否有可影响中枢神经的肿瘤。若有，应于神经外科就诊酌情处理。若无，则需用药物抑制下丘脑－垂体－卵巢轴的功能，临床上主要运用孕激素和GnRH激动剂两大类。
真性性早熟的治疗以改善最终身高为主要目的，同时着力使早熟的第二性征逐渐消退。对于家属来说，除了积极配合医生的治疗外，正确认识疾病，理解该疾病并不是难以启齿的“丑病”也非常重要，因为只有自己有了正确的认识，才能帮助患儿进行心理治疗，正确引导他们面对自己与同龄人的不同，防止患儿因疾病出现异常心理行为。
15．什么是假性性早熟？
假性性早熟又称非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟或外周性性早熟。其主要特点是患儿提前出现第二性征发育，但不产生精子或卵子，不具有生育能力，性征可表现为与性别一致，也可表现为与性别相反。
假性性早熟的病变一般在外周，即由患儿体内的雌激素水平增加所致，具体原因有以下三个方面。第一，患儿体内存在能够分泌雌激素的肿瘤，以卵巢颗粒细胞－卵泡膜细胞瘤，或卵巢原发性多发性滤泡囊肿多见；第二，患儿患有原发性甲状腺功能低下，干扰了雌激素的合成；第三，患儿无意间长期摄入外源性雌激素，尤其是误服避孕药是幼儿假性性早熟的常见原因。
假性性早熟的临床表现为患儿出现乳房发育和/或生殖器发育，部分患儿出现阴道出血，在询问病史时可发现有摄入外源性雌激素的线索，血清中雌激素水平升高，但多为短暂性的。一般来说，假性性早熟患儿在排除使雌激素增加的因素后即可痊愈，不会影响患儿的最终身高，但若病程较长的患儿，也可出现生长过早加速即骨龄提前现象，从而影响其最终身高。
假性性早熟患儿的治疗主要是根据病因做针对性处理。如甲状腺功能低下者于内分泌科就诊调节甲状腺功能，卵巢原发性多发性滤泡囊肿的患儿有时会自然消退，以保守治疗为主，密切随诊待其自然消退，对于不消退的患儿可采用腹腔镜手术治疗。
随着人们生活水平提高和独生子女日益增多，随意给健康儿童进食补品的现象较为普遍，因此，假性性早熟的发病率也有所增加，为了防止儿童性早熟的发生，应该注意以下几点。
(1)在医生的指导下服用滋补营养品。根据儿童的生理需要补充营养，不随便给儿童进食补品，对预防性早熟的发生十分重要。
(2)社会、学校和家长要重视避免不宜儿童的传媒因素，因为这些媒介因素可直接刺激儿童的大脑皮质活动，提前使儿童产生错误的性观念。
(3)防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟。
(4)家庭应给孩子创造适合儿童身心发展的教育环境，让孩子有充实丰富的生活内容，避免以成人的衣着打扮装扮孩子，使孩子在生理和心理上都符合年龄特点，保持美好的童真。
16．得了性早熟怎么办？
性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常疾病，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。若家长发现男孩出现睾丸及阴茎增大，出现阴毛，出现一些胡须和变声，或者有阴茎勃起以及排精，女孩子出现乳房发育，可有触痛感，会跟妈妈说胸前疼，另外还有外生殖器发育，阴道分泌物增多，阴毛增长，月经来临以及腋毛出现，个头明显比同龄孩子长得快等，就需要警惕孩子是否得了性早熟，须及时上医院就诊。具体将性早熟分为以下几种类型。
(1)真性性早熟：由于下丘脑－垂体－性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致，只是年龄提前，主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。具体症状有乳房发育，阴毛、腋毛出现，月经来潮，骨龄提前，身高、体重迅速增长，真性性早熟已经具备生育能力。真性性早熟的原因很多，肿瘤就是其中一种。另外，还有一种特发性的性早熟，找不到任何原因，尤其在女孩子当中比较多见，它受很多因素影响，饮食营养是一个很重要的因素。真性性早熟通常都需要通过一系列的检查和诊断、分析各项数据来有针对性的进行治疗。
(2)假性性早熟：是非受控于下丘脑－垂体－性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，性激素水平升高，但下丘脑－垂体－性腺轴不成熟，无性腺的发育。假性性早熟控制、治疗不得当会转化为真性性早熟。具体症状为女性可能有无排卵性月经，男性睾丸不增大，男女都不具备生育能力。只要体内出现很多的雌激素或者雄激素，都可能引起假性性早熟。这些激素可以是体内肿瘤分泌出来的，也可能是外源性食物所产生。如果是由外源性激素造成的假性性早熟，就把饮食稍作调整，过几个月可能就会自然的消退了，不需要怎么干预。
(3)部分性性早熟：表现为单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。起病年龄常小于两岁，乳腺仅轻度发育且呈周期性变化，生长不加速，骨骼发育不提前，阴道不流血。由于部分患者可逐步演变为真性性早熟，故此类患儿应注意追踪检查。性成熟可以分为胎儿期、围产婴儿期、儿童期、围青春期及青春期。其中围产婴儿期可以称为小青春期。微小青春期(minipuberty或minipu-berty)见于医学上性腺稳定器学说。该学说认为，下丘脑－垂体－性腺轴(HPGA)之间的负反馈联系在新生儿和婴儿早期已经建立，但其抑制功能尚不成熟。此时，促性腺激素(Gn)呈高分泌状态似青春期水平，故称为“微小青春期”。为什么两岁以下的小婴儿比较容易发生单纯的乳房早发育？因为这个时期的宝宝正处于一个小青春期。小青春期时，控制人体性征发育的器官——下丘脑－垂体－性腺轴还未发育完善，处于暂时性“活化状态”，“负反馈调节”尚未健全，抑制功能比较弱，稍微受到外界的刺激，如心情异常等，就会出现特定性激素的一时性波动，体内雌激素和促卵泡雌激素的增高，从而导致乳房增大等症状。多数孩子都会在两岁之后自愈，家长可以放心。但也存在个别孩子无法自愈，如果两岁之后孩子乳房持续增大，就要重点关注，可能诱发真性性早熟。现在医学分工日益精细化，不但普通的外科医生不知道性早熟的真正定义，即使是儿科医生，对小青春期这个概念了解的人也不多。所以不能看到宝宝乳房增大后，就简单地判定宝宝为性早熟。因为女孩从两周岁以后直至青春期发育启动前，下丘脑－垂体－性腺轴将进入静止期，对性激素的负反馈有极高的敏感性，会抑制性激素的升高，大多数婴儿期开始增大的乳房此时会逐渐变软乃至消失。
17．如何治疗性早熟？
(1)西医治疗：促性腺激素释放激素的拟议剂是目前治疗真性性早熟最有效的药物，这个药物能够调节促性腺激素释放激素细胞表面的GnRH受体，使其性激素分泌减少，生物活性降低，但是这种往往用在病情比较重的孩子，如青春期到了四期、五期，或者月经来临，才应用这个。
另外一个药物是孕激素衍生物，其能够反复抑制垂体产生性激素，这个可以推迟月经的来临，但是它对于骨骼生长发育延迟作用不大。
再一个就是生长激素，采用促性腺激素释放激素拟议剂治疗的孩子，骨骼融合延迟，这无疑对孩子身高的增长争取了宝贵的时间，有利于改善最终身高，但是这些药物在应用的同时又会使身高增长的高峰速度减慢，在这种情况下有时候要配合生长激素治疗，把整个身高遗传潜能全部发挥出来。
对骨密度比较低的孩子加一些钙剂和维生素D的治疗。另外对一些继发性的性早熟及假性的性早熟，要注意针对原发病的治疗，男孩子中枢神经系统肿瘤导致真性性早熟的发病率比女孩子多得多，所以对男孩子一定要注意。
(2)中医中药治疗：中医辨证认为性早熟的病因是肾阴虚，相火旺。中医所谓的肾不是指现代医学的肾脏，而是指机体的神经内分泌调节系统，包括下丘脑－垂体－性腺轴，指这些调节轴提前发动，功能亢进，患儿均存在不同程度的阴虚火旺症状，可给予滋肾阴泻火的中药。治疗上一般分三种类型。
1)肾阴不足证：主要表现为第二性征的发育，有些孩子还会出现潮热盗汗、手足心热、头晕烦躁、舌红少苔、脉细数等，主要用滋阴降火的治疗方法，方用知柏地黄丸加减。
2)肝郁化火证：除了第二性征的发育外，还有胸闷，容易出现叹息、嗳气，这跟孩子的心理因素有很大关系。还会出现大便干、小便黄、脉弦数，主要用舒肝清热的治疗方法，方用丹栀逍遥散加减。
3)痰热互结证：除了第二性征的发育之外，孩子多偏胖，懒动少言，食欲不振，还可以出现恶心、呕吐，舌苔厚腻，脉滑数，主要用化痰清热、健脾利湿的治疗方法，方用二陈汤合二妙散加减。
18．青春发育延迟有哪些表现？
青春发育延迟是指女孩满13岁、男孩满14岁尚无青春发育性征出现的不正常发育现象。根据产生的原因可以分为以下几种类型。
(1)体质性青春发育延迟：表现为13岁仍无第二性征发育，身高可能较同龄儿童矮两个标准差，骨龄小于实际年龄。身高及生长速度与骨龄相符，血FSH、LH和E2浓度及LH对GnRH的反应均为青春期前水平。体质性青春延迟的儿童虽在儿童期和青春期较同龄人矮小，一旦骨龄达到青春发育相应的年龄(12~13岁)时，同样会出现性成熟的特征，并经历正常的发育过程达到性成熟和正常的成人身高。体质性青春发育延迟的患者在青春发育前，其身高生长是缓慢的。
（2）低促性腺激素性性腺功能低下：为中枢神经系统疾病，较常见的与青春延迟有关的肿瘤是颅咽管瘤。临床表现为头痛、视野缺损（多为双颞侧缺损）、身材较矮、肢体无力、第二性征不发育、糖尿病以及甲状腺功能低下等。小的肿瘤可经显微外科手术切除，肿瘤体积过大应行开颅手术，术后配合放疗。与青春延迟有关的其他中枢神经系统肿瘤还有松果体瘤、异位松果体瘤、生殖细胞瘤及泌乳素瘤等。有些会引起烦渴、多尿、视力障碍和生长障碍的症状。生长激素及多种垂体激素水平低下，泌乳素有时可升高。儿童中的嫌色细胞瘤及泌乳素瘤不多见，偶尔在十几岁时发生，可导致青春延迟、原发闭经。
(3)孤立性促性腺激素缺乏：患者表现为四肢长，指距大，上身与下身的比例减小。Kallmann综合征是一种较常见的孤立性促性腺激素缺乏，达青春期年龄仍无性征发育。常伴有嗅觉障碍和其他畸形。
(4)特发性垂体功能低下矮小症：表现为青春延迟，仅有孤立性生长激素缺乏。当骨龄达到青春发育年龄时，会自动出现青春发育的特征。而对伴有促性腺激素缺乏者在接受GH治疗时，虽骨龄已超过青春发育年龄，但仍不会有自动的青春发育。
(5)功能性促性腺激素低减：可能发生青春延迟的临床表现。神经性厌食患者进食习惯反常或厌食，表现有严重的低体重、低体温、低血压、畏寒、情绪紧张等。这些女孩一般性格内向，行为有强迫性，同时还表现有性征不发育、原发性闭经或继发性闭经。神经性厌食若发生于青春期前会导致青春延迟。下丘脑GnRH脉冲分泌的频率和幅度的障碍使促性腺激素的分泌减少，造成促性腺激素低下状态。如高强度训练的运动员或芭蕾舞演员其青春发育月经初潮均较同龄女孩晚。青少年吸毒可导致青春延迟表现。
(6)高促性腺激素性性腺功能低下：由于卵巢功能低下，不能合成和分泌足够的性激素，E2水平低下，干扰了对垂体和下丘脑的负反馈调节，使FSH和LH水平升高，故称为“高促性腺激素性的性腺功能低下”。此种情况以先天发育异常为多见，常表现为性幼稚。例如Turner综合征，是一种X染色体数目或结构异常的先天性疾病。其典型的核型为45，X或其他变异形式。患儿卵巢不发育，呈条索状。因性激素缺乏而性征不发育，呈性幼稚状态。除此以外，还常有一组躯体异常特征，如身矮、颈蹼、桶状胸、肘外翻以及内脏的多发畸形等。高促性腺激素性的性腺功能低下还见于46，XX和46，XY单纯性腺发育不全。患者女性外表，内、外生殖器均为女性，但性征不发育且原发闭经，性腺均为条索状。46，XX单纯性腺发育不全是常染色体的隐性遗传。46，XY单纯性腺不全是X性连锁遗传，亦有少数是常染色体隐性遗传。由于有Y存在，其发育不全的性腺发生肿瘤的危险大大增加。青春发育前的卵巢早衰、幼年时切除卵巢或因卵巢部位的放疗或化疗损害了卵巢功能，均可影响青春发育。
19．青春发育延迟可以通过哪些检查确诊？
（1）实验室检查：①激素水平检测出现一种或多种垂体激素水平（如促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素等）低下，有时有泌乳素升高。②染色体检查。
(2)其他辅助检查：①骨龄、头部影像学CT或MRI检查等。约70%有蝶鞍扩大或钙化，CT或MRI能对肿瘤做出更详细的诊断。②盆腔超声检查。盆腔超声检查对低促性腺激素性性腺功能低下的患者并非是必需的检查项目，但有助于了解子宫和卵巢发育的情况。
20．青春发育延迟及性幼稚有哪些症状？如何治疗？
当青春发育比正常人群性征初现的平均年龄晚2.5个标准差时，称青春发育延迟。通常指女孩在13岁以后仍未出现乳房发育，或15岁时仍无月经初潮，或乳房发育后5年仍无月经初潮。青春发育延迟可为特发性或因各种病理因素所致。对已达此年龄而仍无性征发育的儿童应区分青春发育延迟与永久的性幼稚。严格讲，青春发育延迟指青春期延迟到来，故多为特发性的；而性幼稚更多指不发育，常伴有先天发育异常。临床上常依据不同的类型而采取不同的治疗方法。
(1)体质性青春发育延迟的治疗：体质性青春发育延迟原则上不需特殊处理，因其只是发育延迟，经一段时间后，特别是当骨龄达到相应的年龄后自然会开始正常的青春发育过程。
对性幼稚应按下述原则治疗，主要是原发病因的去除和纠正。若存在中枢神经系统肿瘤或疾患，可根据情况决定手术或非手术治疗。许多功能性的促性腺激素低下是可以纠正和调整的，改善营养状态，对神经性厌食者应鼓励其进食，增加体重；对甲状腺功能低下者应纠正甲低；治疗库欣综合征及高泌乳素血症等内分泌异常；严禁青少年吸毒等。
(2)性腺功能低下的治疗。
1)促黄体生成素释放激素(LHRH)：适用于垂体对下丘脑激素LHRH反应良好的患者，静脉小剂量脉冲式注射LHRH能刺激垂体分泌LH和FSH，进而刺激卵巢分泌性激素，促使性征发育并诱导排卵。因价格昂贵，一般只用于已婚想生育者。
2)人绝经后促性腺激素尿促性素(HMG)：每支尿促性素(HMG)含FSH和LH各75单位，用于垂体本身有功能障碍的低促性腺激素性的性腺功能低下者。此种治疗亦只适用于有生育要求的患者。
3)溴隐亭：高泌乳素血症所致的青春延迟可用溴隐亭治疗，这是一种多巴胺的促效剂，可有效地抑制泌乳素水平，改善性腺功能。
4)雌激素：对无生育要求的患者可采用雌激素替代治疗，应用雌激素可促使第二性征发育，与孕激素配合应用能有类似月经的周期性子宫出血。但雌激素也能促进骨骺成熟加速，因此应用的时机应恰到好处。一般主张骨龄13岁起从小剂量开始应用。对内源性雌激素水平极低的患儿，在最初3个月内也可单用雌激素，在其生殖道有所发育以后，再按周期序贯方案给药。雌激素应用22~28天，自服药的第15天加服孕激素连服12~14天，然后停药等待月经来潮，于下个月月经的第5天再按上法开始下一个周期。
中枢神经系统肿瘤多数对放疗较敏感，很少手术。小的肿瘤可经显微外科手术切除，肿瘤体积过大应行开颅手术，术后配合放疗。
(3)高促性腺激素性的性腺功能低下的治疗：因为是卵巢本身的功能障碍，故只能用雌激素替代治疗，方法如前述。有Y染色体存在的性腺发育不全，因这种性腺发生肿瘤的概率很高，而且相当高的机会是恶性，故应尽早行性腺切除，术后用雌激素替代治疗。
(4)生长激素(GH)治疗：对于身材矮小的性腺功能低下者，或已明确有GH缺乏的患者，一经诊断应尽早应用生长激素(GH)治疗。在应用生长激素(GH)治疗期间，不要同时应用雌激素。因为雌激素会加速骨骺愈合，影响最终身高。停用生长激素(GH)后可开始用性激素补充治疗。