第十三章　钩镰征

【名词】

钩镰征

英文：scimitar sign。

又名：镰刀征，弯刀征。

钩镰征一般指于X线胸片上见右下肺有一“钩镰刀”状影，下与横膈相接。此征也非常近似于我国东北北部草原民族使用的巨大木把半月形“大镰刀”，主要为割草使用。此种阴影一般为单支或多支右肺静脉异常回流至下腔静脉所致，前者表现为典型的钩镰征，后者表现不甚典型。广义的钩镰征包括右侧或左侧甚至偶有双侧单只或多支增粗迂曲的肺静脉异常引流至心房（心型）和下腔静脉甚至门静脉或肝静脉（心下型）等。此征象常同时伴有其他发育异常，如右位心、肺叶发育不全等。

【影像表现】

一、X线表现

（1）肺静脉异常回流　①典型表现：右心缘旁且多数与心缘近似平行的镰刀状影，为单支的部分右肺静脉异常引流至下腔静脉的特征表现；偶可同时或单独发生左肺静脉异常回流，出现左心缘钩镰征。②非典型表现：表现为多种多样，自中下肺野或下肺野沿心缘旁可见多支血管走向紊乱、交错、扭曲成团等，此种改变很易和肺内其他病变混淆，需进一步行CTA等检查来鉴别。部分病例可因右肺发育太差，纵隔显著右移；异常肺静脉引流走行方向不成弧形或者引流静脉内径太细，不易显示右心缘旁镰刀征。

（2）伴发其他先天畸形　①右胸廓小，右肺发育差；②右位心；③右下肺团块影；④房间隔缺损；⑤动脉导管未闭等。一般病例都会并有①、②两个征象，而右下肺团块影一般仅出现在镰刀征并肺内畸形，如马蹄肺、隔离肺等。

X线表现见图13-1。

二、CT表现

CT能更清楚地显示肺内异常引流的肺静脉和并存的其他先天性发育畸形，尤其是CTA检查，是一种无创性的血管成像技术，能直观、清晰、动态地显示右肺静脉异常引流至下腔静脉、门静脉、肝静脉、心房等情况；同时还可以显示部分病例伴有的肺动脉发育不良或缺失以及其他先天发育畸形等，形成所谓的镰刀综合征，是一种较理想的影像学检查方法。见图13-2。

三、心脏彩超

彩超可协助诊断心内畸形，操作简单，易实施。镰刀综合征最常见的心内并发畸形是房间隔缺损和动脉导管未闭。文献报道异常引流肺静脉进入下腔静脉其流速峰值明显高于正常静脉流速（正常流速约0.5m/s）。但彩超在显示畸形血管，特别是肺内畸形血管情况比较困难。

四、数字化减影血管造影术检查（DSA）

根据需要选择性地进行主动脉、左肺动脉、右肺动脉、异常引流静脉、下腔静脉、主动脉及其侧支、冠状动脉等造影，可显示血管的异常、异常引流血管和供血血管以及其他合并的先天性心脏病。镰刀综合征除肺动、静脉异常改变外还可有下腔静脉闭锁、狭窄，主动脉发育异常，冠状动脉起源异常等改变。

五、磁共振成像检查（MRI）

MRI心脏成像是一种无创性检查，且无辐射，对镰刀征的显示有明显优势，其中磁共振血管成像（MRA）可得出与CTA 和DSA相似的结果，并能像解剖图一样更好地显示异常引流静脉及体动脉供血侧支，但对小的血管，特别是肺内血管显示欠佳。

镰刀征的影像学表现一般较典型，只要掌握相关征象，综合各种影像学检查方法，术前诊断不难。早期诊断有利于患儿的预后，因此有必要加强对其影像学表现的认识，以免误诊或漏诊。

【病理机制】

Neill早在1960年就详细描述了镰刀征的病理基础为右肺静脉汇成一主干，异常引流至下腔静脉，目前广义的镰刀征包括右侧或左侧甚至偶有双侧单只或多支增粗迂曲的肺静脉异常引流至心房（心型）和下腔静脉甚至门静脉或肝静脉（心下型）等。镰刀征还可以合并支气管扩张、右肺和右肺动脉发育不全、右膈升高、心脏右移或右旋等多种发育畸形，构成所谓的镰刀综合征。其基本血流动力学改变为心房水平的左向右分流，分流程度与临床症状和肺动脉压有直接联系，右肺静脉异常引流既存在于重症患者，也存在于轻症患者，因此，其本身所致的血流动力学异常意义并不大，尤其是在右肺和肺动脉严重发育不全时，可限制右肺血流从而降低分流量，由于肺静脉部分入右心房，如分流量小，年幼时常无临床体征，心脏改变不明显，临床辨认较困难。

【临床意义】

镰刀综合征（scimitar syndrome）是一种少见的常染色体显性遗传疾病，可引起复杂的先天性心肺血管畸形，占出生率的0.001%～0.003%。好发于女性，女性发病率比男性高1.4～2倍。任何年龄组均可发病，亦可生后即发病。婴幼儿临床症状较重，大龄儿童及成人临床表现轻微。 

镰刀征为心下型肺静脉异位引流的一种特异征象。肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC），指的是单支、多支或全部肺静脉未引流入解剖学左心房，而是直接引流入腔静脉-右心房系统，依据异位引流肺静脉支数的不同，APVC可进一步分为部分性APVC及完全性APVC；依据异位引流部位的不同，又可进一步分成心上型（引流入垂直静脉、无名静脉及上腔静脉）、心脏型（直接引流入右心房或冠状静脉窦）、心下型（引流入下腔静脉、门静脉或肝静脉）及混合型，以心下型最为少见。约25%患者合并心内畸形，最常见的合并畸形为房间隔缺损。

临床上常因呼吸道感染而就诊。目前多数学者认为，右下肺异常体循环侧支和心脏病变是镰刀综合征患者产生肺动脉高压和出现严重临床症状的主要因素，因体循环侧支压力高而肺循环和肺内压力低，因此右下肺异常体动脉侧支像动静脉畸形一样可造成大量血液分流，特别是侧支粗大者，会导致心力衰竭和重度肺动脉高压，而并非由右肺静脉异常引流所致的临床症状，相反右肺静脉异常引流可限制右肺血流从而降低分流量。

【鉴别诊断】

典型的镰刀征影像诊断不难，当并有右下肺异常体循环供血时应与单纯右下肺肺内型隔离肺相鉴别。前者除右下肺异常体循环供血外，还可见右中下肺静脉增粗迂曲形成似镰刀状异常引流。

（秦将均）

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