第四节 纵隔病变

一、胸腺瘤

胸腺瘤(thymoma)起源于未退化的胸腺组织,多位于前纵隔,少数也可发生于后纵隔或纵隔外。可见于任何年龄组,成人多见,男性多于女性。胸腺瘤约占纵隔肿瘤的20%,有良性和恶性之分,后者又称为侵袭性胸腺瘤,约占胸腺瘤的15%。

前纵隔不规则团块影,密度不均,主动脉弓、升主动脉、上腔静脉均受压向后移位

【临床要点】

(1)早期无明显症状,尤其良性胸腺瘤,常为体检或其他原因胸部检查时发现。

(2)晚期主要表现为压迫或侵犯纵隔内气管而出现相应症状,如上腔静脉受压出现颜面水肿,气管受压出现气促、干咳,喉返神经受累出现声音嘶哑、吞咽困难等。

(3)部分病人出现并发症,约30%的病人出现重征肌无力,少数可出现低丙种球蛋白血症、再生障碍性贫血等。

【CT要点】

(1)前纵隔中部实性、囊性或囊实性肿块,呈圆形、卵圆形或分叶状。良性者边缘清晰光整,有完整包膜,较大者可突向肺野(图2-4-1)。

图2-4-1 胸腺瘤

(2)实性肿块密度较均匀,良、恶性病变均可出现蛋壳状钙化,瘤体易发生出血、坏死或囊变,完全囊变者又称胸腺囊肿,呈均匀水样密度灶。

(3)恶性胸腺瘤密度不均,边缘不规则,有分叶,周围脂肪间隙不清晰或消失,随诊观察短期内肿块明显增大,或者侵犯相邻器官如胸膜、心包、胸骨、肺部转移(图2-4-2)。

图2-4-2 恶性胸腺瘤并肺转移

A、B.纵隔窗显示前纵隔不规则实性肿块,周围脂肪间隙消失,与相邻组织主动脉、胸骨及气管前壁分界不清;C、D.肺窗可见双肺广泛大小不一转移转移节结

(4)增强扫描肿块实性部分呈轻至中度均匀强化,囊性部分则可呈薄壁环形强化。恶性胸腺瘤增强扫描对判断肿瘤周围器官有无浸润及其程度有帮助。

【鉴别要点】

胸腺瘤必须与胸腺增生鉴别:胸腺增生表现为胸腺弥漫性增大,但形态正常,边缘较平直,密度增高。X线胸片可见特征性的风帆状改变。鉴别困难时可考虑用激素试验治疗,增生的胸腺在使用激素后可萎缩、停用后又重新增大,而胸腺瘤无变化。

二、神经源性肿瘤

神经源性肿瘤(neurogenic tumors)是后纵隔常见肿瘤,良性居多,少数为恶性。根据组织学起源可以分为三类:起源于外周神经的肿瘤,如神经鞘瘤和神经纤维瘤;起源于交感神经节的肿瘤,如神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤;起源于副交感神经节的肿瘤,如副神经节瘤、化学感受器瘤。良性者好发于青年人,以神经鞘瘤和神经纤维瘤多见;恶性者好发于儿童和婴幼儿,以神经母细胞瘤和神经节细胞瘤多见。

【临床要点】

(1)多无明显症状,常为体检和其他原因检查时发现。

(2)肿瘤增大压迫周围器官产生相应症状:如肋间或臂丛神经受压致相应区域疼痛和上肢麻木;食道受压出现吞咽困难;气管受压而有咳嗽、呼吸困难;上腔静脉受压出现上腔静脉综合征等表现。

(3)起源于不同组织学类型的肿瘤可产生不同的特殊临床症状:如神经纤维瘤伴全身纤维瘤病时可出现色素沉着及多发皮下结节;副神经节瘤和化学感受器瘤可有反复发作的高血压、运动后低血压、眼球震颤等症;神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤可能出现顽固性腹泻、腹胀综合征。

【CT要点】

(1)肿瘤好发于后纵隔、脊柱旁,通常与纵隔呈钝角相交。

(2)圆形或椭圆形肿块,呈均匀软组织密度。大部分神经鞘瘤因含有较多脂肪组织而密度较低。

(3)良性肿瘤边缘清晰锐利,与周围结构分界清晰,但可在邻近椎体、椎间孔或肋骨上形成光滑压迹;恶性肿瘤体积较大,密度不均,轮廓不规则,边缘模糊,与周围结构之间的脂肪界面消失,侵犯邻近肋骨或脊柱出现溶骨性骨破坏,侵犯胸膜可出现胸水(图2-4-3)。

图2-4-3 神经纤维瘤

右侧脊柱旁神经纤维瘤(分别为肺窗和纵隔窗),表现为椭圆形软组织肿块,与脊柱呈钝角相交

(4)起源于椎管内神经根的神经纤维瘤部分肿块位于椎管内,部分位于脊柱旁,呈哑铃状,此时椎间孔常有增大,具有特征性;神经母细胞瘤可见大量斑点状、细沙粒状钙化;神经鞘瘤易发生囊变、出血。

(5)增强扫描肿块有不同程度强化,囊变时强化密度不均。

【鉴别要点】

(1)完全囊变的神经源性肿瘤应与局限性包裹性积液鉴别,发生于后下纵隔者有时需与食管囊肿相鉴别,后二者的边缘更清晰,壁厚薄一致,不累及椎间孔,亦无“哑铃征”表现,结合临床一般可以鉴别。

(2)位于上纵隔者应与胸内甲状腺瘤鉴别,后者密度较高,与甲状腺密度相似,向颈部延伸扫描可见其与甲状腺相连可予鉴别,增强扫描与甲状腺强化同步。

三、皮样囊肿和畸胎瘤

肿瘤起源于原始生殖细胞,约占纵隔肿瘤的10%。分囊性和实性两种,前者称皮样囊肿(dermoid)或囊性畸胎瘤(cystic teratoma),仅含表皮及其附件成分;后者为畸胎瘤(teratoma),含全部三个胚层组织。肿瘤好发于中青年,前纵隔居多,可为良性或恶性,良性居多。

【临床要点】

(1)肿瘤较小时多无明显症状,较大肿瘤可产生相应的压迫症状,文献报告20%可有上腔静脉综合征。

(2)良性肿瘤恶变或恶性肿瘤可浸润、穿破周围脏器,产生胸闷、胸骨后不适、咳嗽和咯血等,穿破支气管和肺组织可咳出毛发或脂样物质,穿破心包引起心包炎、心包积液等。

(3)合并感染或囊性畸胎瘤并发支气管瘘、引起肺部感染,出现发热、咳嗽等症状。

【CT要点】

(1)肿瘤多位于前纵隔中部,相当于大血管离开心脏的部位,较大的肿瘤可突向中后纵隔,甚至胸腔。

(2)实性畸胎瘤为前纵隔内圆形或不规则形混杂密度肿块,其内可见脂肪密度、软组织密度、水样密度及钙化,各种组织成分比例不一。肿瘤内发现骨骼和牙齿影时,有确诊价值。增强扫描有强化(图2-4-4)。

图2-4-4 畸胎瘤

表现为前中纵隔以软组织密度为主不规则肿块,同时可见斑点状和条形钙化,与肺动脉脂肪间隙存在

(3)囊性畸胎瘤为壁厚薄均匀的囊性肿块,边缘光滑,内容多为密度偏低、均匀一致的液体,常有分隔,合并出血或感染囊内容物密度可增高,囊壁常见蛋壳样钙化。囊内出现液-液平或脂-液平,为特征性征象。并发支气管瘘时肺内可见感染病灶。

(4)恶性畸胎瘤形态不规则,边缘不整、毛糙,周围脂肪间隙不清或消失,并可压迫或侵犯周围组织,瘤内呈均质软组织密度,有出血、坏死时密度不均,短期复查肿瘤明显增大。

【鉴别要点】

主要与前纵隔的胸腺瘤鉴别:胸腺瘤多位于前上纵隔,畸胎瘤多位于前中纵隔;胸腺瘤以纵隔内生长为主,与心脏接触面较平坦,对纵隔压迫较轻;畸胎瘤以横向生长为主,与心脏大血管接触面不平;胸腺瘤密度较单一,即使囊性胸腺瘤密度也均匀,而瘤内见到牙、骨影具有确诊畸胎瘤的价值;蛋壳样钙化为胸腺瘤的特点,但如见到牙、骨影仍然考虑畸胎瘤;畸胎瘤除较大者对相邻器官产生压迫症状外,无胸腺瘤的特殊并发症。

四、恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)系淋巴网状系统的恶性增生,病理上包括霍奇金病(hodgkin's disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin's lymphoma, NHL)。HD较多,约占65%,发病年龄以青年和老年为主,NHL则主要见于青少年,少数为老年。恶性淋巴瘤约占纵隔肿瘤的17%。

【临床要点】

(1)早期多无症状,可有不规则发热,出现肝脾肿大及贫血。HD常因浅表淋巴结肿大,如锁骨上区、腋窝淋巴结肿大而被发现。

(2)病变发展较快,临床症状加重。

(3)纵隔淋巴结肿大明显时产生相应压迫症状,如咳嗽、气促、上腔静脉综合征等。

(5)伴有其他部位淋巴结肿大、肺转移和肋骨、脊柱、胸骨等部位骨转移。

(6)淋巴瘤对放射治疗敏感,小剂量照射病变即能明显缩小。

【CT要点】

(1)纵隔内一侧或双侧,单个或多组淋巴结肿大,易融合成块。以血管前间隙和气管旁常见,可于腹膜后、颈、锁骨上区、腋窝等处发现肿大淋巴结。

(2)肿块呈圆形、卵圆形或多个淋巴结融合的不规则形,边缘尚清楚,密度不均匀,较软组织密度略低。

(3)肿瘤可液化坏死,尤其放疗后,放疗后尚可发生钙化。

(4)增强一般不强化,也可轻微均匀或不均匀强化,中心坏死者强化呈环状或间隔状。

(5)周围组织受压征象,如肺门血管受压或受侵、上腔静脉变形、气管变扁等,导致上述血管、气管狭窄及周围间隙不清,增强扫描有利于显示上述征象,亦利于显示肿瘤与周围组织关系(图2-4-5A、B)。

(6)淋巴瘤的浸润和转移具有一定特征性,NHL常为无序跳跃式,而HL则逐渐向相邻的淋巴结和气管蔓延,在肺内形成条索状影;血行转移者形成多发结节,侵犯胸膜、心包可引起胸水与心包积液。易发生胸骨、肋骨、脊柱、肩胛骨和锁骨等骨转移(图2-4-5C、D)。

图2-4-5 淋巴瘤

锁骨上肿大淋巴结穿刺为淋巴瘤。A、B.右侧肺门淋巴结融合成块,包饶肺门血管致血管狭窄;C、D.淋巴瘤肺内血行转移在双肺内形成多发结节

【鉴别要点】

(1)与纵隔淋巴结结核鉴别:纵隔淋巴结结核多见于儿童,现已少见。肿大淋巴结一般位于气管、支气管旁,常有钙化,淋巴结增大通常不及淋巴瘤明显,发展较慢。

(2)与转移瘤鉴别:转移瘤多见于两中下肺野,常有肯定原发病史;恶性淋巴瘤好发于纵隔中区,一般位于血管间隙和气管旁,易融合成团。

(3)结节病虽然少见,鉴别时也必须予以考虑。结节病一般表现为双侧肺门区对称性淋巴结肿大,较少累及纵隔及血管间隙,与纵隔分界明确,发展较慢,多不出现坏死。

五、食管癌

食管癌(esophageal cancer)为常见的消化系恶性肿瘤之一。患病年龄多在40岁以上,男性居多。肿瘤起源于食管黏膜,绝大多数为鳞状上皮癌,腺癌仅占少数。病变好发于食管中段,中下段次之。CT除发现食管癌本身外,主要作用在于了解肿瘤与周围组织的关系、有无淋巴结增大及远处转移情况、并进行正确分期以确定适当的治疗方案。

【临床要点】

(1)早期食管癌的症状不明显,或偶有进食后胸骨后停滞感,中、晚期食管癌主要表现为进行性持续性吞咽困难、胸闷等,肿瘤溃疡可有疼痛,发生梗阻可引起呕吐。

(2)肿瘤穿透食管,进入纵隔至气管而形成食管—气管瘘,出现呛咳,进食时尤甚。侵犯喉返神经出现声音嘶哑。

【CT要点】

(1)食管壁局限性环形或不对称性增厚,一般长度大于2cm,管腔狭窄或偏心,狭窄段以上食道扩张可出现气液平面。早期病变于薄层扫描及扩张食管时偶能显示,增强扫描有利于发现早期病变。

(2)肿瘤侵犯邻近组织的早期表现为食管周围脂肪带模糊、消失,与主动脉接触面达到45°~90°即为可疑,超过90°即高度怀疑主动脉受侵。

(3)食管癌侵犯纵隔形成纵隔肿块,侵犯气管、支气管形成腔内肿块或食管—气管、支气管瘘,下端食管癌可直接侵犯胃(图2-4-6)。

图2-4-6 食管癌

A.食管中下段癌,食管壁增厚,周围脂肪间隙不清,左侧肺门转移;B.食管下段癌,食管壁增厚,管腔狭窄;C.食管癌狭窄以上食管扩张,形成气液平;D.食管癌术后一年余邻近食管再发,食管壁明显增厚形成环形肿块,主动脉受累,双侧微量胸水

(4)食管癌CT检查的重要作用之一在于肿瘤分期,有多种方案,其中改良的MOSS分期分为4期,简明易记:Ⅰ期:管腔内的息肉状块影或局限性管壁增厚3~5mm,无局部淋巴结转移;Ⅱ期:肿瘤引起的食管壁增厚>5mm,无局部淋巴结转移;Ⅲ期:肿瘤侵犯周围组织,可伴有局部淋巴结转移;Ⅳ期:有远隔转移。根据这一分期,Ⅰ期和Ⅱ期的肿瘤可以手术切除,而Ⅲ期和Ⅳ期的肿瘤通常被认为不适合手术切除。

【鉴别要点】

食管癌有时需与食管静脉曲张、食管结核鉴别:

(1)食管静脉曲张,通常有晚期肝硬化病史,病变范围广泛,食管壁增厚,但无明显狭窄,病变不累及管腔外,增强CT静脉期强化明显。腹部CT扫描常可发现胃底等静脉曲张表现,一般不难鉴别。

(2)食管结核少见,多继发于肺结核及邻近淋巴结结核,有典型临床表现和相应病史。

六、食管静脉曲张

食管静脉曲张(esophageal varices)是指食管黏膜下层的静脉丛异常迂曲扩张,食管静脉回流障碍引起,根据病因可分为上行性食管静脉曲张和下行性食管静脉曲张。

上行性食管静脉曲张是各种原因引起的门脉高压的并发症。门脉高压时,门静脉阻力增加,血流不能顺利通过门静脉回流至下腔静脉,而通过其远端静脉分支胃冠状静脉、食管黏膜下静脉、胃短静脉等回流至上腔静脉,致使上述静脉因血流量增加而扩张迂曲,表现为食管、胃底等处静脉曲张,多继发于晚期肝硬化,比较常见。

下行性食管静脉曲张主要由颈部疾病、纵隔肿瘤及上腔静脉血栓形成等压迫或阻塞上腔静脉、甲状腺下静脉,致使食管上段静脉曲张,此型少见。

【临床要点】

(1)早期可无明显临床症状。

(2)中、晚期患者食管静脉明显迂曲、隆起,黏膜变薄,易受食物损伤而溃破出血,继而出现呕血及血便。

(3)常有晚期肝硬化、门脉高压病史。

【CT要点】

(1)食管壁不规则增厚,连续层面呈串珠状软组织影,食管外壁轮廓呈轻度分叶状,管腔呈扇形,可见软组织影向腔内突出;并胃底静脉曲张时在肝胃韧带区、胃底后部及胃体中部后壁出现葡萄串样软组织影。

(2)增强CT:平扫所见软组织影明显强化,增强效果与主动脉相似。

(3)间接征象:包括慢性肝脏病变、胃底静脉曲张及腹内的侧支循环静脉如脐静脉、后腹膜静脉等曲张改变(图2-4-7)。

图2-4-7 食管静脉曲张

A、B为不同程度食管静脉曲张患者平扫,连续层面管腔内呈串珠状软组织影,重者(B)食管外壁轮廓呈轻度分叶状,食管增粗;C、D.增强曲张静脉强化明显,奇静脉、半奇静脉、胃底、脾门等曲张静脉呈簇状和葡萄串状

【鉴别要点】

食管静脉曲张一般较具特征性,平扫有时需与食管癌鉴别。食管癌临床上有进行性、持续性吞咽困难;CT检查可见管壁增厚、管腔狭窄、腔外肿块及腔内充盈缺损;食管静脉曲张通常有肝硬化、门脉高压病史,增强扫描其强化程度、强化时相、强化形态较具特征性。

七、食管裂孔疝

食管裂孔疝(hiatus hernia)是指腹腔内脏器通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。多由先天性食管发育不全、食管裂孔部位结构异常、长期腹腔压力增高、手术或创伤等引起。疝入脏器主要是胃,根据食管胃连接部所在位置通常分为三型,即滑动型、食管旁型和混合型,滑动型最常见。

【临床要点】

(1)胃食管反流症状:胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上翻感、上腹饱胀、针刺样疼痛感,平卧或进食酸、甜食,均可能诱发或加重症状,此类症状以滑动型裂孔疝多见。

(2)并发症症状:①出血,并发食管炎和疝囊炎所致。②吞咽困难、吞咽疼痛,并发反流性食管狭窄所致。③疝囊嵌顿,表现为突然剧烈上腹痛伴呕吐,不能吞咽或大出血,食管旁型多见。

(3)疝囊压迫症状:①压迫心肺、纵隔,可产生气急、心悸、咳嗽和发绀等症状。②压迫食管出现食物停滞感或吞咽困难。

【CT要点】

(1)“电缆线”征:后下纵隔近膈肌平面区软组织肿块,其中心区为圆形的胃与食管影像,密度稍高,周围有较低密度的脂肪层包绕,外周环绕一层较薄的疝囊。

(2)口服稀钡后扫描,肿块内左后方见高密度钡剂残留,或显示粗大迂曲的胃黏膜皱襞,具有特征性。

(3)疝入纵隔的胃推挤两侧膈肌角向外移位,在较下层面可见食管入胃。

(4)食管旁型:胃疝入胸内,食管胃联合仍在膈下正常位置(图2-4-8)。

图2-4-8 食管裂孔疝

A、B为滑动型裂孔疝同一病例,上下层面显示胃通过膈食管裂孔进入胸腔部分、在裂孔的狭窄部分及胃膈下部分,平扫和增强时程度、形态变化明显;C.食管裂孔疝,表现为后下纵隔近膈肌平面区软组织肿块;D.后下纵隔近膈肌平面囊状影,为疝入胸腔充满液体的部分胃(上腹部检查前常规饮水充盈胃)

(5)混合型:可有巨大疝囊或伴胃扭转。

【鉴别要点】

本病与贲门癌鉴别:贲门癌多发于老年人,管壁僵硬、黏膜破坏;食管裂孔疝边缘光滑、管壁柔软、形态可变,可见“电缆线”征,一般鉴别不难。